ბრონქოექტაზია

მოკლედ

ბრონქოექტაზია არის ფილტვების ქრონიკული დაავადება, რომლის დროსაც ბრონქები (სასუნთქი გზები) შეუქცევადად ფართოვდება და დეფორმირდება. ეს იწვევს ნახველის დაგროვებას, განმეორებით ინფექციებს და ქრონიკულ ხველას. დაავადება შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა უფრო ხშირია საშუალო და უფროს ასაკის ადამიანებში, განსაკუთრებით ქალებში. მიზეზები მრავალფეროვანია — ბავშვობაში გადატანილი მძიმე პნევმონია, ტუბერკულოზი, იმუნოდეფიციტი, კისტოზური ფიბროზი და სხვა. მკურნალობა მოიცავს სასუნთქი გზების გაწმენდის ტექნიკებს, მუკოლიზურ პრეპარატებს, ბრონქოდილატატორებს და ანტიბიოტიკებს გამწვავების დროს. დაავადება სრულად არ იკურნება, მაგრამ სწორი მართვით შესაძლებელია სიმპტომების კონტროლი, გამწვავებების შემცირება და ცხოვრების ხარისხის შენარჩუნება.

რა არის და როგორ ხდება

ბრონქოექტაზია არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ბრონქების კედლები სტრუქტურულად ზიანდება და მუდმივად გაფართოებული რჩება. ნორმაში ბრონქები ვიწროვდება პერიფერიისკენ, მაგრამ ბრონქოექტაზიის დროს ისინი ჩანთისებრად ან ცილინდრულად ფართოვდება.

პათოფიზიოლოგიური მექანიზმი ასე გამოიყურება: ინფექცია ან ანთება აზიანებს ბრონქის კედელს — კერძოდ, ელასტიკურ და კუნთოვან შრეებს. დაზიანებული ბრონქი კარგავს ნორმალური შეკუმშვის უნარს, რაც ნახველის გარეთ გამოდევნას აფერხებს. დაგროვილი ნახველი ხდება ბაქტერიების გამრავლების იდეალური გარემო, რაც ახალ ინფექციას იწვევს — ეს კი ბრონქის კედელს კიდევ უფრო აზიანებს. ყალიბდება ე.წ. „მანკიერი წრე" (vicious cycle): ინფექცია → ანთება → სტრუქტურული დაზიანება → ნახველის სტაგნაცია → ხელახალი ინფექცია.

ანთებითი პროცესში ჩართულია ნეიტროფილები, რომლებიც გამოყოფენ ელასტაზას და სხვა პროტეაზებს — ფერმენტებს, რომლებიც „ნგრევენ" ბრონქის კედლის ქსოვილს. ლორწოვანი გარსის წამწამიანი ეპითელიუმიც ზიანდება, რის გამოც მუკოცილიარული კლირენსი (ნახველის ბუნებრივი გამოდევნის მექანიზმი) ირღვევა.

ბრონქოექტაზია შეიძლება იყოს ლოკალური (ერთი სეგმენტი ან წილი) ან დიფუზური (ორივე ფილტვის მრავალი უბანი). მორფოლოგიურად განასხვავებენ ცილინდრულ, ვარიკოზულ და საკისტოზო ფორმებს, სადაც უკანასკნელი ყველაზე მძიმეა (BTS Guideline, 2019).

ვინ რისკის ჯგუფშია

ბრონქოექტაზიის რისკის ფაქტორები მრავალფეროვანია:

• ასაკი და სქესი: დაავადება უფრო ხშირია 50 წელს ზემოთ ასაკის ადამიანებში. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები (ERS Guidelines, 2017).
• ბავშვობაში გადატანილი მძიმე რესპირატორული ინფექციები: პნევმონია, ყივანახველა, წითელა — განსაკუთრებით თუ არ იყო ადეკვატურად ნამკურნალები.
• ტუბერკულოზი: საქართველოში და რეგიონში ტუბერკულოზის შემდგომი ბრონქოექტაზია კვლავ ხშირი მიზეზია.
• იმუნოდეფიციტი: პირველადი (ჰიპოგამაგლობულინემია, საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი) ან მეორეული (აივ, იმუნოსუპრესიული თერაპია).
• კისტოზური ფიბროზი: ბრონქოექტაზიის ყველაზე ცნობილი გენეტიკური მიზეზი.
• ბრონქული ასთმა და COPD: ქრონიკული ანთება ხელს უწყობს ბრონქის კედლის რემოდელირებას.
• ასპირაცია: გასტროეზოფაგური რეფლუქსი, ნეიროლოგიური დაავადებები.
• ალერგიული ბრონქოპულმონური ასპერგილოზი (ABPA): სოკოვანი ალერგია, რომელიც ბრონქს აზიანებს.
• მოწევა: მიუხედავად იმისა, რომ მოწევა უფრო COPD-ს უკავშირდება, ის ბრონქოექტაზიის გამწვავების რისკსაც ზრდის.
• ავტოიმუნური დაავადებები: რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა.

სიმპტომები

ბრონქოექტაზიის კლინიკური გამოვლინება მრავალფეროვანია და სიმძიმით მერყეობს მსუბუქი ხველიდან მძიმე რესპირატორულ უკმარისობამდე.

ძირითადი სიმპტომები:

• ქრონიკული ხველა — ყოველდღიური, ხშირად პროდუქტიული, ნახველიანი
• ჭარბი ნახველი — ხშირად ჩირქოვანი (მწვანე ან ყვითელი), განსაკუთრებით დილის საათებში
• განმეორებითი რესპირატორული ინფექციები — წელიწადში 2-3-ჯერ და მეტი
• ქოშინი — ფიზიკური დატვირთვისას, დაავადების პროგრესირებით — მოსვენებისასაც
• ჰემოპტიზი (სისხლიანი ნახველი) — მსუბუქიდან მასიურამდე, გვხვდება პაციენტების 50-70%-ში

ნაკლებად ხშირი სიმპტომები:

• გულმკერდის ტკივილი ან დისკომფორტი
• ქრონიკული დაღლილობა და სისუსტე
• წონაში კლება
• ცხელება გამწვავების დროს
• ხიხინი და სტრიდორი
• თითების ბოლოების „დასამბეზღებელი" ფორმა (clubbing) — მძიმე, ხანგრძლივ შემთხვევებში

ფიზიკალური გამოკვლევისას ფილტვებში ისმის მუდმივი სველი ხრიპები (კრეპიტაცია), განსაკუთრებით ფილტვის ქვედა წილებში. გამწვავების დროს ხრიპები ძლიერდება, ჩნდება ცხელება, ნახველის რაოდენობა იზრდება და ფერი იცვლება. გამწვავების სიხშირე დაავადების სიმძიმის ერთ-ერთი მთავარი მაჩვენებელია — წელიწადში 3 და მეტი გამწვავება მძიმე ბრონქოექტაზიაზე მიუთითებს (NICE NG117, 2018).

დიაგნოსტიკა

ბრონქოექტაზიის დიაგნოსტიკა ემყარება კლინიკურ სურათს, ვიზუალიზაციას და ლაბორატორიულ კვლევებს.

1. გულმკერდის მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (HRCT) ეს არის „ოქროს სტანდარტი" ბრონქოექტაზიის დიაგნოსტიკაში. CT-ზე ჩანს ბრონქის გაფართოება — ბრონქის დიამეტრი აღემატება თანმხლები სისხლძარღვის დიამეტრს (ე.წ. „signet ring sign"). ასევე ჩანს ბრონქის კედლის გასქელება და ლორწოვანი საცობები.

2. ნახველის კულტურა აუცილებელია პათოგენის იდენტიფიცირებისთვის. ყველაზე ხშირი პათოგენებია: Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae და Moraxella catarrhalis. Pseudomonas-ის კოლონიზაცია ცუდი პროგნოზის მაჩვენებელია.

3. სპირომეტრია (ფილტვის ფუნქციის ტესტი) ტიპიურად აღინიშნება ობსტრუქციული ტიპის ცვლილებები — FEV1-ის შემცირება. რეგულარული სპირომეტრია საჭიროა დაავადების პროგრესიის მონიტორინგისთვის.

4. ეტიოლოგიური კვლევები:

• იმუნოგლობულინების დონე (IgG, IgA, IgM) — იმუნოდეფიციტის გამოსარიცხად
• Aspergillus-ის სპეციფიკური IgE და პრეციპიტინები — ABPA-ს გამოსარიცხად
• ქლორის ოფლის ტესტი — კისტოზური ფიბროზის გამოსარიცხად (განსაკუთრებით ახალგაზრდებში)
• ტუბერკულოზის სკრინინგი
• ავტოიმუნური მარკერები საჭიროების შემთხვევაში

5. რენტგენოგრაფია ჩვეულებრივი რენტგენი ნაკლებად მგრძნობიარეა, მაგრამ შეიძლება აჩვენოს გასქელებული ბრონქის კედლები, ფილტვქვედა სეგმენტების ინფილტრატები ან ატელექტაზი (BTS Guideline, 2019).

მკურნალობა — წამლები

ბრონქოექტაზიის მედიკამენტური მკურნალობა მიმართულია ნახველის გახლეჩვის, ინფექციის კონტროლის, ბრონქოსპაზმის მოხსნისა და ანთების შემცირებისკენ.

პირველი რიგის თერაპია

მუკოლიზური და ექსპექტორანტული პრეპარატები:

ნახველის გახლეჩვა და ევაკუაცია ბრონქოექტაზიის მართვის საფუძველია.

• ამბროქსოლი 30მგ — 30 მგ დღეში 2-3-ჯერ. ამბროქსოლი ახლეჩს ნახველს და ააქტიურებს მუკოცილიარულ კლირენსს. კარგად აიტანება, იშვიათად იწვევს გასტროინტესტინალურ დისკომფორტს.
• ამბროქსოლი 15მგ/5მლ სიროფი — ბავშვებისთვის და მათთვის, ვისაც ტაბლეტის მიღება უჭირს.
• აცეტილცისტეინი (АЦЦ 200) — 200 მგ დღეში 2-3-ჯერ. ძლიერი მუკოლიზური ეფექტით. ხელს უწყობს ნახველის გახლეჩვას სულფჰიდრილური ჯგუფების დაშლის გზით.
• ბრომჰექსინი 8მგ — 8 მგ დღეში 3-ჯერ, ალტერნატიული მუკოლიზური საშუალება.

ბრონქოდილატატორები:

ბრონქოსპაზმის მქონე პაციენტებში გამოიყენება საინჰალაციო ბრონქოდილატატორები:

• ბეროდუალი საინჰალაციო ხსნარი 20მლ — იპრატროპიუმის და ფენოტეროლის კომბინაცია ნებულაიზერით. 20 წვეთი (1 მლ) ფიზიოლოგიურ ხსნართან ერთად, დღეში 3-4-ჯერ. განსაკუთრებით ეფექტურია ბრონქოსპაზმის დროს.
• ატროვენტი N 10მლ აეროზოლი — იპრატროპიუმის ბრომიდი, 2 შესუნთქვა დღეში 3-4-ჯერ. ანტიქოლინერგული ბრონქოდილატატორი.
• ბამბუტეროლი 10მგ — ხანგრძლივი მოქმედების β2-აგონისტი, 10 მგ ღამით. გამოიყენება მუდმივი ბრონქოობსტრუქციის დროს.

ანტიბიოტიკოთერაპია გამწვავების დროს

გამწვავების ტიპიური ნიშნებია: ნახველის მოცულობისა და ჩირქოვანობის მატება, ქოშინის გაძლიერება, ცხელება.

ემპირიული ანტიბიოტიკოთერაპია (პირველი რიგი):

• ამოქსიკლავი 1000მგ — ამოქსიცილინი/კლავულანის მჟავა, 875/125 მგ დღეში 2-ჯერ, 14 დღის განმავლობაში. პირველი არჩევანია არა-Pseudomonas გამწვავებისას (BTS, 2019).
• აუგმენტინი 1გ — იგივე კომბინაცია, ბრენდული ვარიანტი. 14-დღიანი კურსი.
• ამოქსიცილინი 500მგ — მონოთერაპიად, თუ პაციენტს მსუბუქი გამწვავება აქვს ცნობილი მგრძნობიარე ფლორით, 500 მგ დღეში 3-ჯერ.

მეორე რიგის ანტიბიოტიკები:

• აზიტრომიცინი 500მგ — 500 მგ პირველ დღეს, შემდეგ 250 მგ 4 დღე. ალტერნატივაა პენიცილინის ალერგიის შემთხვევაში.
• ცეფუროქსიმი 500მგ — 500 მგ დღეში 2-ჯერ, 14 დღე. მეორე რიგის არჩევანი.

Pseudomonas aeruginosa-ს ინფექციის შემთხვევაში:

პსევდომონასის კოლონიზაციისას საჭიროა ანტიფსევდომონალური ანტიბიოტიკები — ციპროფლოქსაცინი ორალურად ან ინტრავენური ანტიბიოტიკოთერაპია (ცეფტაზიდიმი, მეროპენემი) საავადმყოფო პირობებში. ინჰალაციური ანტიბიოტიკები (კოლისტინი, ტობრამიცინი) გამოიყენება ქრონიკული Pseudomonas-ის კოლონიზაციის დროს (ERS/BTS, 2017).

ხანგრძლივი მაკროლიდური თერაპია (ანთების საწინააღმდეგო):

პაციენტებში, რომლებსაც წელიწადში ≥3 გამწვავება აქვთ, რეკომენდებულია ხანგრძლივი აზითრომიცინი (250 მგ 3-ჯერ კვირაში) მინიმუმ 6-12 თვის განმავლობაში. ეს ამცირებს გამწვავების სიხშირეს 50%-ით (EMBRACE, BAT, BLESS trials). ეკგ-ზე QT ინტერვალის კონტროლი და ღვიძლის ფუნქციის მონიტორინგი აუცილებელია.

დამხმარე თერაპია

• ბუდესონიდი 200მკგ — საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდი, გამოიყენება თანმხლები ასთმის ან ABPA-ს დროს. ბრონქოექტაზიის მონოთერაპიად რუტინულად არ არის რეკომენდებული.

ცხოვრების წესი

ცხოვრების წესის კორექცია ბრონქოექტაზიის მართვის განუყოფელი ნაწილია.

სასუნთქი გზების გაწმენდის ტექნიკები (airway clearance):

ეს არის მკურნალობის საფუძველი. ფიზიოთერაპევტი გასწავლით სწორ ტექნიკას:

• აქტიური ციკლური სუნთქვის ტექნიკა (ACBT)
• პოსტურალური დრენაჟი — სხეულის სხვადასხვა პოზიციაში მოთავსება ნახველის დრენაჟისთვის
• PEP-მოწყობილობები (დადებითი ექსპირაციული წნევა)
• დღეში მინიმუმ 2-ჯერ, 15-30 წუთი

ფიზიკური აქტივობა:

რეგულარული ფიზიკური აქტივობა აუმჯობესებს ფილტვის ფუნქციას და ნახველის გამოდევნას. სიარული, ცურვა, ველოსიპედი — 30 წუთი დღეში, კვირაში 5 დღე. პულმონური რეაბილიტაციის პროგრამა მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ვარჯიშის ტოლერანტობას.

კვება:

კალორიული, ბალანსირებული კვება მნიშვნელოვანია, რადგან ქრონიკული ინფექცია ენერგიის ხარჯვას ზრდის. საკმარისი ჰიდრატაცია (1,5-2 ლიტრი სითხე) ნახველის გახლეჩვას უწყობს ხელს.

მოწევის შეწყვეტა: აბსოლუტურად აუცილებელია — მოწევა აჩქარებს ფილტვის ფუნქციის დაკარგვას.

ვაქცინაცია: ყოველწლიური გრიპის ვაქცინა და პნევმოკოკური ვაქცინა რეკომენდებულია ყველა პაციენტისთვის (NICE NG117, 2018).

სტრესის მართვა: ქრონიკული დაავადება ფსიქოლოგიურ ტვირთს ქმნის — საჭიროებისას ფსიქოლოგის კონსულტაცია.

გართულებები

მკურნალობის გარეშე ან არაადეკვატური მართვის შემთხვევაში ბრონქოექტაზია სერიოზულ გართულებებს იწვევს:

• მასიური ჰემოპტიზი: ბრონქულმა არტერიამ შეიძლება ეროზირდეს, რაც სიცოცხლისთვის საშიშ სისხლდენას იწვევს. საჭიროებს ბრონქული არტერიის ემბოლიზაციას.
• ფილტვის აბსცესი: ჩირქოვანი კოლექცია ფილტვის ქსოვილში.
• რესპირატორული უკმარისობა: წლების განმავლობაში FEV1 პროგრესულად მცირდება (საშუალოდ 50-55 მლ/წელი Pseudomonas-ის კოლონიზაციისას), რაც საბოლოოდ ქრონიკულ რესპირატორულ უკმარისობამდე მიდის.
• ფილტვის გული (cor pulmonale): ქრონიკული ჰიპოქსია იწვევს ფილტვის ჰიპერტენზიას და მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობას.
• ამილოიდოზი: ქრონიკული ანთება იშვიათად, მაგრამ შეიძლება ამილოიდოზის განვითარებას გამოიწვიოს.
• სეფსისი: მძიმე ინფექციის გენერალიზაცია.
• პნევმოთორაქსი: განსაკუთრებით საკისტოზო ფორმის დროს.

გრძელვადიანი პროგნოზი

ბრონქოექტაზია ქრონიკული, პროგრესული დაავადებაა, მაგრამ სწორი მართვით ბევრი პაციენტი ნორმალურ ან ნორმალთან მიახლოებულ ცხოვრებას ეწევა. პროგნოზს აუარესებს:

• Pseudomonas aeruginosa-ს ქრონიკული კოლონიზაცია
• დაბალი FEV1 (<30% სავარაუდოდან)
• ხშირი გამწვავებები (≥3/წელი)
• დიფუზური ორმხრივი დაზიანება
• თანმხლები COPD ან კისტოზური ფიბროზი

Pseudomonas-ის კოლონიზაციის გარეშე სიცოცხლის ხანგრძლივობა ფაქტობრივად ნორმალურთან ახლოსაა. ხარისხიანი სასუნთქი ფიზიოთერაპია, რეგულარული მონიტორინგი და დროული ანტიბიოტიკოთერაპია ფილტვის ფუნქციის დაკარგვის ტემპს მნიშვნელოვნად ანელებს (ERS Guidelines, 2017).

როდის უნდა მიმართო ექიმს

სასწრაფოდ მიმართეთ ექიმს ან გამოიძახეთ სასწრაფო დახმარება შემდეგ შემთხვევებში:

• სისხლიანი ნახველი — განსაკუთრებით, თუ სისხლის რაოდენობა აღემატება 1 ჩაის კოვზს ან არ წყდება
• მძიმე ქოშინი მოსვენებისას — ვერ ლაპარაკობთ სრული წინადადებით, ტუჩებს ან თითების წვერებს ლურჯი ფერი ედება
• მაღალი ცხელება (>38.5°C) ნახველის გაჩირქოვნებასთან ერთად — შესაძლო მძიმე ინფექცია
• გულმკერდის ძლიერი ტკივილი — შესაძლო პნევმოთორაქსი ან პლევრიტი
• ნახველის მოცულობის ან ფერის მკვეთრი ცვლილება — მწვანე, ყავისფერი ან სისხლიანი ნახველი
• ჩვეულ მედიკამენტებზე რეაქციის არარსებობა 48-72 საათში — შესაძლოა ანტიბიოტიკის ცვლილება დასჭირდეს

ხშირად დასმული კითხვები

შემიძლია თუ არა ფიზიკური ვარჯიში ბრონქოექტაზიის დროს?

დიახ, ფიზიკური აქტივობა არა მარტო ნებადართული, არამედ მკაცრად რეკომენდებულია. ვარჯიში აუმჯობესებს ნახველის ევაკუაციას, ფილტვის ფუნქციას და საერთო ფიზიკურ ფორმას. პულმონური რეაბილიტაცია — სტრუქტურირებული სავარჯიშო პროგრამა ფიზიოთერაპევტის ხელმძღვანელობით — მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ცხოვრების ხარისხს. გამწვავების დროს ინტენსიური ვარჯიში შეამცირეთ, მაგრამ სასუნთქი ვარჯიშები გააგრძელეთ.

შეიძლება თუ არა ალკოჰოლის მიღება?

ზომიერი ალკოჰოლის მოხმარება ჩვეულებრივ ნებადართულია, თუმცა რამდენიმე რამ გაითვალისწინეთ: ალკოჰოლი ურთიერთქმედებს ზოგიერთ ანტიბიოტიკთან (მაგ., მეტრონიდაზოლთან) და შეიძლება გააძლიეროს სედაცია ზოგიერთ პრეპარატთან ერთად. ხანგრძლივი მაკროლიდური თერაპიის დროს ღვიძლის ფუნქციის მონიტორინგი ისედაც საჭიროა, ამიტომ ჭარბი ალკოჰოლი არ არის რეკომენდებული.

ბრონქოექტაზია გულისხმობს თუ არა ინვალიდობას? შემიძლია მუშაობა და მართვა?

ბრონქოექტაზიის მქონე ადამიანების უმრავლესობა სრულფასოვნად მუშაობს. მძიმე ფორმის დროს შეიძლება საჭირო გახდეს სამუშაო რეჟიმის ადაპტირება. ავტომობილის მართვა ჩვეულებრივ ნებადართულია, თუმცა მძიმე ჰიპოქსია ან სედატიური მედიკამენტები ყურადღების გამახვილებას აფერხებს.

ორიგინალი და ჯენერიკული ანტიბიოტიკი — აქვს თუ არა განსხვავება?

ჯენერიკული პრეპარატები ფარმაკოლოგიურად ეკვივალენტურია ორიგინალისა — ისინი შეიცავენ იმავე აქტიურ ნივთიერებას, იმავე დოზით. მაგალითად, ამოქსიკლავი 1000მგ და აუგმენტინი 1გ იდენტურ ეფექტს ახდენს. ჯენერიკი, როგორც წესი, ხელმისაწვდომია და იაფია.

ბრონქოექტაზია საშიშია თუ არა ორსულობის დროს?

ორსულობა ბრონქოექტაზიით უკუნაჩვენები არ არის, მაგრამ მოითხოვს პულმონოლოგისა და აკუშერ-გინეკოლოგის კოორდინირებულ მეთვალყურეობას. ორსულობის დროს ზოგიერთი ანტიბიოტიკი (ფტორქინოლონები, ტეტრაციკლინები) უკუნაჩვენებია. ამოქსიცილინი და ცეფალოსპორინები უსაფრთხოდ ითვლება. სასუნთქი ფიზიოთერაპია ორსულობის მთელი პერიოდის განმავლობაში უნდა გაგრძელდეს.

რამდენად ხშირად უნდა ვეწვიო ექიმს?

სტაბილური ბრონქოექტაზიის დროს რეკომენდებულია პულმონოლოგის ვიზიტი მინიმუმ 6 თვეში ერთხელ, სადაც ჩატარდება სპირომეტრია, ნახველის კულტურა და მდგომარეობის შეფასება. მძიმე ფორმის ან Pseudomonas-ის კოლონიზაციის შემთხვევაში — 3 თვეში ერთხელ. გამწვავებისას — დაუყოვნებლივ (NICE NG117, 2018).