ჰენოხ-შონლაინის პურპურა

მოკლედ

ჰენოხ-შონლაინის პურპურა (HSP), იგივე IgA ვასკულიტი, არის წვრილი სისხლძარღვების ანთებითი დაავადება, რომელიც უპირატესად ბავშვებს აწუხებს 3-დან 10 წლამდე ასაკში. დაავადება ვლინდება დამახასიათებელი გამონაყარით (პურპურა) ქვედა კიდურებსა და დუნდულოებზე, სახსრების ტკივილითა და შეშუპებით, მუცლის ტკივილით და თირკმელების დაზიანებით. HSP ყველაზე გავრცელებული ვასკულიტია ბავშვთა ასაკში. უმეტეს შემთხვევაში დაავადება თვითშეზღუდვადია და 4-6 კვირაში თავისთავად გადის, თუმცა თირკმლის გართულებები მოითხოვს ხანგრძლივ მეთვალყურეობას. მკურნალობა ძირითადად სიმპტომატურია — ტკივილგამაყუჩებლები, საჭიროების შემთხვევაში კორტიკოსტეროიდები. პროგნოზი ბავშვებში საერთო ჯამში კარგია, მოზრდილებში კი თირკმლის დაზიანების რისკი უფრო მაღალია.

რა არის და როგორ ხდება

ჰენოხ-შონლაინის პურპურა (HSP) წარმოადგენს იმუნოგლობულინ A-ს (IgA) მედიირებულ ვასკულიტს — წვრილი სისხლძარღვების ანთებას, რომელიც ორგანიზმის რამდენიმე სისტემას ერთდროულად აზიანებს.

პათოფიზიოლოგიური მექანიზმი: დაავადების საფუძველში დევს IgA ტიპის ანტისხეულების ჭარბი წარმოქმნა და მათი დაგროვება წვრილი სისხლძარღვების კედლებში. ეს IgA მოლეკულები ქმნიან იმუნურ კომპლექსებს, რომლებიც ფიქსირდება კაპილარების, ვენულებისა და არტერიოლების კედლებში. შედეგად აქტივირდება კომპლემენტის სისტემა და ანთებითი კასკადი, რაც სისხლძარღვის კედლის დაზიანებასა და გაჟონვას იწვევს.

რომელი ორგანოები ზიანდება:

• კანი — კაპილარების დაზიანება იწვევს სისხლის გაჟონვას კანქვეშ ქსოვილში, რაც ვლინდება პურპურული გამონაყარით (პალპირებადი პურპურა)
• სახსრები — სინოვიური გარსის სისხლძარღვების ანთება იწვევს სახსრების შეშუპებასა და ტკივილს
• კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი — ნაწლავის კედლის სისხლძარღვების დაზიანება იწვევს მუცლის ტკივილს, გულისრევას, ხოლო მძიმე შემთხვევებში — ნაწლავიდან სისხლდენას
• თირკმელები — გლომერულების (თირკმლის ფილტრაციის ერთეულების) დაზიანება იწვევს ჰემატურიას (სისხლი შარდში) და პროტეინურიას

დაავადების ზუსტი მიზეზი უცნობია, მაგრამ ხშირად მას წინ უძღვის ზედა სასუნთქი გზების ინფექცია (სტრეპტოკოკული ფარინგიტი), ვირუსული ინფექცია, ზოგიერთი მედიკამენტის მიღება ან ვაქცინაცია. ითვლება, რომ ამ ტრიგერებზე პასუხად ორგანიზმის იმუნური სისტემა არაადეკვატურად რეაგირებს IgA-ს ჭარბი სინთეზით (NICE, 2024).

ვინ რისკის ჯგუფშია

ასაკი: HSP უპირატესად ბავშვთა დაავადებაა. შემთხვევათა 90% ვლინდება 10 წლამდე ასაკში, პიკი მოდის 4-6 წლის ასაკზე. მოზრდილებშიც გვხვდება, თუმცა ბევრად იშვიათად.

სქესი: ბიჭებში დაახლოებით 1.5-2-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება, ვიდრე გოგონებში.

სეზონურობა: დაავადება უფრო ხშირია შემოდგომა-ზამთრის პერიოდში, რაც დაკავშირებულია რესპირატორული ინფექციების სიხშირესთან.

გენეტიკა: გარკვეული HLA ტიპები (მაგ., HLA-B35, HLA-DRB1*01) ასოცირდება HSP-ის მომატებულ რისკთან. ოჯახური შემთხვევები აღწერილია, თუმცა იშვიათად.

წინმსწრები ინფექციები:

• ზედა სასუნთქი გზების ინფექციები (განსაკუთრებით A ჯგუფის β-ჰემოლიზური სტრეპტოკოკი)
• ვირუსული ინფექციები (ადენოვირუსი, პარვოვირუსი B19)
• ჰელიკობაქტერ პილორის ინფექცია

სხვა ტრიგერები:

• ზოგიერთი მედიკამენტი (ანტიბიოტიკები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები)
• მწერების ნაკბენი
• საკვების ალერგენები
• ვაქცინაციის შემდგომი რეაქცია (იშვიათად)

ეთნიკურობა: HSP უფრო ხშირია აზიურ და ევროპულ პოპულაციებში, ნაკლებად — აფრიკულ წარმოშობის პირებში.

სიმპტომები

HSP-ის კლინიკური სურათი მოიცავს ოთხ ძირითად კომპონენტს, რომლებიც შეიძლება ერთდროულად ან თანმიმდევრულად გამოვლინდეს:

ძირითადი სიმპტომები:

• პალპირებადი პურპურა — მოწითალო-მეწამული, ამოწეული გამონაყარი, რომელიც არ ქრება დაჭერისას. ლოკალიზდება ქვედა კიდურებზე, დუნდულოებზე, იშვიათად — ზედა კიდურებსა და სხეულის ტანზე
• სახსრების ტკივილი და შეშუპება (ართრალგია/ართრიტი) — ხშირად მუხლისა და კოჭის სახსრებში, მიგრირებადი ხასიათის. გვხვდება პაციენტთა 60-80%-ში
• მუცლის ტკივილი — კოლიკისმაგვარი ტკივილი, ხშირად ჭმის შემდეგ. გვხვდება 50-75%-ში
• თირკმლის ჩართულობა — მიკროსკოპული ან მაკროსკოპული ჰემატურია, პროტეინურია. გვხვდება 20-50%-ში

ნაკლებად ხშირი სიმპტომები:

• კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენა — მელენა (შავი განავალი) ან სისხლიანი განავალი
• ორქიტი — სათესლეების შეშუპება და ტკივილი ბიჭებში (10-20%)
• ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართულობა — თავის ტკივილი, კრუნჩხვები (ძალიან იშვიათად)
• ფილტვის დაზიანება — ალვეოლური ჰემორაგია (ექსტრემალურად იშვიათი)

დამახასიათებელი მიმდინარეობა: პურპურა, როგორც წესი, პირველი სიმპტომია, თუმცა სახსრის ტკივილი შეიძლება წინ უსწრებდეს გამონაყარს. გამონაყარი თავდაპირველად წითელი, ურტიკარიისმაგვარია, შემდეგ ღებულობს მეწამულ ფერს და არ ქრება დაჭერისას (ეს მთავარი დიფერენციალური ნიშანია). ტიპურ შემთხვევაში გამონაყარი სიმეტრიულად მოიცავს ორივე ფეხს, განსაკუთრებით წვივების წინა ზედაპირს. ბავშვები ხშირად უჩივიან მუცლის ძლიერ ტკივილს, რომელსაც შეიძლება თან ახლდეს გულისრევა და ღებინება (EULAR/PReS criteria, 2019).

დიაგნოსტიკა

HSP-ის დიაგნოზი ძირითადად კლინიკურია და ეფუძნება დამახასიათებელი სიმპტომების კომბინაციას. EULAR/PRINTO/PReS-ის კრიტერიუმების მიხედვით, აუცილებელი ნიშანია პალპირებადი პურპურა, რომელსაც თან ახლავს ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან ერთი მაინც: მუცლის ტკივილი, ართრიტი/ართრალგია, თირკმლის ჩართულობა, IgA დეპოზიტები ბიოფსიაში.

ლაბორატორიული კვლევები:

• სისხლის საერთო ანალიზი — თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალური ან მომატებულია (ეს არის მნიშვნელოვანი დიფერენციალური ნიშანი თრომბოციტოპენიური პურპურისგან გამოსარჩევად)
• შარდის ანალიზი — ჰემატურიისა და პროტეინურიის გამოსავლენად; უნდა ტარდებოდეს რეგულარულად 6 თვის განმავლობაში
• თირკმლის ფუნქციის ტესტები — კრეატინინი, შარდოვანა
• შრატის IgA — შეიძლება მომატებული იყოს (50%-ში), მაგრამ ნორმალური IgA არ გამორიცხავს დიაგნოზს
• C-რეაქტიული ცილა (CRP) და ESR — შეიძლება მომატებული იყოს ანთებითი პროცესის ფონზე
• კოაგულოგრამა — ნორმალური (თრომბოციტოპენიისა და კოაგულოპათიის გამოსარიცხად)
• ანტისტრეპტოლიზინი O (ASO) — წინმსწრები სტრეპტოკოკული ინფექციის დასადგენად

ინსტრუმენტული კვლევები:

• მუცლის ღრუს ულტრაბგერითი კვლევა — ნაწლავის კედლის გასქელება, ინტუსსუცეფციის გამოსარიცხად
• კანის ბიოფსია — საეჭვო შემთხვევებში; ავლენს ლეიკოციტოკლასტურ ვასკულიტს IgA დეპოზიტებით (იმუნოფლუორესცენციით)
• თირკმლის ბიოფსია — მხოლოდ მძიმე თირკმლის დაზიანების შემთხვევაში (ნეფროზული სინდრომი, სწრაფად პროგრესირებადი გლომერულონეფრიტი)

მკურნალობა — წამლები

HSP-ის მკურნალობა ძირითადად მხარდამჭერი და სიმპტომატურია. სპეციფიკური თერაპია საჭიროა მხოლოდ მძიმე ორგანული დაზიანების დროს (KDIGO 2021; NICE guidelines).

პირველი რიგის თერაპია — სიმპტომატური მკურნალობა:

ტკივილგამაყუჩებლები და ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები:

• პარაცეტამოლი — ტკივილისა და ცხელების დროს პირველი არჩევანის პრეპარატი. ბავშვებში დოზა: 10-15 მგ/კგ ყოველ 4-6 საათში (მაქსიმუმ 4 დოზა/დღე). შედარებით უსაფრთხოა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტზე მოქმედების თვალსაზრისით.

• იბუპროფენი — სახსრის ტკივილისა და ანთების შემცირებისთვის. ნუროფენი 200მგ შეიძლება გამოყენებულ იქნას მსუბუქი და ზომიერი ტკივილის დროს. ბავშვებში დოზა: 5-10 მგ/კგ ყოველ 6-8 საათში. მნიშვნელოვანი: NSAID-ები სიფრთხილით უნდა დაინიშნოს, რადგან შეიძლება გააუარესონ კუჭ-ნაწლავის სიმპტომები და თირკმლის ფუნქცია. აქტიური კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენის დროს კატეგორიულად უკუნაჩვენებია.

ჰიდრატაცია: ადეკვატური სითხის მიღება კრიტიკულად მნიშვნელოვანია, განსაკუთრებით მუცლის ტკივილითა და ღებინებით მიმდინარე შემთხვევებში. საჭიროების შემთხვევაში ინტრავენური ჰიდრატაცია.

მეორე რიგის თერაპია — კორტიკოსტეროიდები:

პრედნიზოლონი — ინიშნება შემდეგ სიტუაციებში:

• მძიმე მუცლის ტკივილი
• კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენა
• მძიმე სახსრის ტკივილი, რომელიც არ პასუხობს NSAID-ებს
• ორქიტი
• ნეფრიტის პრევენცია (მტკიცებულება არაერთმნიშვნელოვანია)

ტიპური დოზა: 1-2 მგ/კგ/დღეში (მაქსიმუმ 60 მგ/დღეში) 1-2 კვირის განმავლობაში, შემდეგ თანდათანობით შემცირებით 1-2 კვირის განმავლობაში.

ადიუვანტური/მხარდამჭერი თერაპია:

• ანტიჰისტამინური პრეპარატები — ქავილის შემცირებისთვის. ალერსეტი (ცეტირიზინი) ან ცეტირიზინი 10მგ — მოზრდილებში 10 მგ/დღეში, ბავშვებში ასაკის მიხედვით.

• ომეპრაზოლი ან პანტოპრაზოლი — კუჭის დასაცავად, თუ პრედნიზოლონი ან NSAID-ები ინიშნება ხანგრძლივად.

მძიმე/რეფრაქტერული შემთხვევების მკურნალობა (მხოლოდ სპეციალისტის მიერ):

მძიმე HSP ნეფრიტი:

• მეთილპრედნიზოლონის პულს-თერაპია (IV)
• აზათიოპრინი ან მიკოფენოლატის მოფეტილი — იმუნოსუპრესიული თერაპია
• ციკლოფოსფამიდი — სწრაფად პროგრესირებადი გლომერულონეფრიტის დროს
• ACE ინჰიბიტორები — პროტეინურიის შესამცირებლად: ამპრილანი 5 მგ (რამიპრილი) ან ამპრილანი 10 მგ — მოზრდილებში 2.5-10 მგ/დღეში. KDIGO-ს რეკომენდაციით, ACE ინჰიბიტორები/ARB-ები მნიშვნელოვანი პროტეინურიის (>0.5 გ/დღეში) მართვისთვის პირველი რიგის თერაპიაა.

ანტიბიოტიკოთერაპია: თუ HSP-ს წინ უძღოდა სტრეპტოკოკული ინფექცია და ეს დადასტურდა ASO ტიტრით ან ყელის კულტურით, მიზანშეწონილია ანტიბიოტიკოთერაპია: ამოქსიცილინი 500მგ — ბავშვებში 25-50 მგ/კგ/დღეში, 3 მიღებად, 10 დღის კურსი, ან აუგმენტინი 625მგ — თუ საჭიროა უფრო ფართო სპექტრის მოქმედება.

მნიშვნელოვანი შენიშვნა: ასპირინი 500მგ და სხვა ასპირინშემცველი პრეპარატები უკუნაჩვენებია ბავშვებში რეიეს სინდრომის რისკის გამო.

ცხოვრების წესი

HSP-ის მწვავე ფაზაში და გამოჯანმრთელების პერიოდში შემდეგი რეკომენდაციები მნიშვნელოვანია:

უძრაობა და დასვენება:

• მწვავე ფაზაში რეკომენდებულია ფეხების ამაღლებული პოზიციით წოლა, რაც ამცირებს პურპურის გავრცელებას და შეშუპებას
• ინტენსიური ფიზიკური აქტივობა შეზღუდეთ სიმპტომების გაქრობამდე
• სკოლაში/ბაღში დაბრუნება შესაძლებელია მძიმე სიმპტომების გავლის შემდეგ

კვება:

• ადეკვატური ჰიდრატაცია — სითხის საკმარისი მიღება
• თირკმლის დაზიანების შემთხვევაში — მარილის შეზღუდვა
• მძიმე მუცლის სიმპტომების დროს — მსუბუქი, ადვილად მონელებადი საკვები
• ალერგენული პროდუქტების შეზღუდვა, თუ ეჭვი არსებობს საკვებთან კავშირზე

მონიტორინგი სახლის პირობებში:

• შარდის ფერის დაკვირვება (მუქი, მოწითალო შარდი შეიძლება თირკმლის ჩართულობაზე მიუთითებდეს)
• ახალი გამონაყარის გამოჩენის თვალყურის დევნება
• მუცლის ტკივილის ინტენსივობის შეფასება

ფიზიკური აქტივობა:

• სრული გამოჯანმრთელების შემდეგ შეზღუდვები საჭირო არ არის
• სპორტში დაბრუნება თანდათანობით, სიმპტომების სრული რეზოლუციის შემდეგ

ემოციური მხარდაჭერა:

• ბავშვს შეიძლება შეეშინდეს გამონაყარის და ტკივილის — მშობლების მხარდაჭერა და აზრის დამშვიდება მნიშვნელოვანია

გართულებები

მოკლევადიანი გართულებები:

• ინტუსსუცეფცია — ნაწლავის ჩაჭრა (ყველაზე ხშირი ქირურგიული გართულება, 1-5%). ვლინდება მწვავე მუცლის ტკივილით, სისხლიანი განავლით, ღებინებით. საჭიროებს გადაუდებელ სამედიცინო დახმარებას
• კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა — ნაწლავის კედლის იშემია და ნეკროზი მძიმე შემთხვევებში
• ნაწლავის პერფორაცია — იშვიათი, მაგრამ სიცოცხლისთვის საშიში
• ორქიტი — სათესლეების ტორსიას ჰგავს, საჭიროებს დიფერენციალურ დიაგნოსტიკას

გრძელვადიანი გართულებები:

• HSP ნეფრიტი — ყველაზე სერიოზული გრძელვადიანი გართულება. ბავშვთა 1-5%-ში შეიძლება განვითარდეს ქრონიკული თირკმლის დაავადება. მძიმე ნეფრიტი (ნეფროზული სინდრომი, სწრაფად პროგრესირებადი გლომერულონეფრიტი) შეიძლება განვითარდეს პირველი 3 თვის განმავლობაში. მოზრდილებში თირკმლის გართულებების რისკი მნიშვნელოვნად მაღალია — 30%-მდე შეიძლება განუვითარდეთ ქრონიკული თირკმლის დაავადება (KDIGO, 2021)
• რეციდივი — HSP რეციდივს აძლევს შემთხვევათა 30-40%-ში, ჩვეულებრივ პირველი 4-6 თვის განმავლობაში. რეციდივები, როგორც წესი, უფრო მსუბუქია

გრძელვადიანი პროგნოზი

HSP-ის პროგნოზი ბავშვებში საერთო ჯამში ხელსაყრელია. პაციენტთა 90-95% სრულად გამოჯანმრთელდება ყოველგვარი გრძელვადიანი შედეგების გარეშე. დაავადების ტიპური ხანგრძლივობა 4-6 კვირაა.

ძირითადი პროგნოსტიკული ფაქტორი თირკმლის ჩართულობაა. თირკმლის დაზიანების გარეშე პროგნოზი ბრწყინვალეა. მსუბუქი ნეფრიტის (იზოლირებული ჰემატურია/მსუბუქი პროტეინურია) შემთხვევაში პროგნოზი კვლავ კარგია — 95%-ზე მეტი სრულად გამოჯანმრთელდება.

მოზრდილებში პროგნოზი ნაკლებად ხელსაყრელია — თირკმლის ქრონიკული დაავადების განვითარების რისკი მნიშვნელოვნად მაღალია. ამიტომ მოზრდილ პაციენტებს უფრო ხანგრძლივი და ინტენსიური მონიტორინგი ესაჭიროებათ.

რეკომენდებულია შარდის ანალიზი და არტერიული წნევის მონიტორინგი მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში, თირკმლის ჩართულობის შემთხვევაში — 1-2 წლის განმავლობაში.

როდის უნდა მიმართო ექიმს

დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს ან გამოიძახეთ სასწრაფო დახმარება შემდეგ შემთხვევებში:

• მუქი, მოწითალო ან სისხლიანი შარდი — შეიძლება მიუთითებდეს თირკმლის მძიმე დაზიანებაზე
• მძიმე, მოუსვენარი მუცლის ტკივილი, განსაკუთრებით ღებინებასთან ერთად — ინტუსსუცეფციის ან ნაწლავის პერფორაციის ნიშანი შეიძლება იყოს
• სისხლიანი ან შავი განავალი (მელენა) — კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენაზე მიუთითებს
• სახის, ხელების ან ტერფების მძიმე შეშუპება — ნეფროზული სინდრომის ნიშანი
• გამონაყარის სწრაფი გავრცელება სხეულის ახალ ნაწილებზე ან სიმპტომების პროგრესირება მკურნალობის მიუხედავად
• ბიჭებში სათესლეების მწვავე ტკივილი და შეშუპება — ტორსიის გამოსარიცხად საჭიროა სასწრაფო შეფასება

ხშირად დასმული კითხვები

შეიძლება თუ არა HSP-ის რეციდივი და რა უნდა გავაკეთო?

დიახ, HSP-ის რეციდივი საკმაოდ ხშირია — შემთხვევათა 30-40%-ში. რეციდივი ჩვეულებრივ ხდება პირველი 4-6 თვის განმავლობაში და, როგორც წესი, უფრო მსუბუქია პირველ ეპიზოდთან შედარებით. რეციდივის პროვოცირება ხშირად ხდება ახალი ინფექციით. მნიშვნელოვანია, რომ ყოველი რეციდივის დროს თირკმლის ფუნქციის ხელახალი შემოწმება ჩატარდეს. რეციდივის შემთხვევაში იმავე სიმპტომატური მკურნალობის სქემა გამოიყენება.

გადამდებია თუ არა HSP?

არა, HSP არ არის გადამდები დაავადება. მიუხედავად იმისა, რომ მას ხშირად ინფექცია წინ უძღვის, თავად ვასკულიტი ორგანიზმის იმუნური სისტემის არაადეკვატური რეაქციის შედეგია და სხვა ადამიანებზე არ გადადის. ბავშვს შეუძლია სხვა ბავშვებთან ურთიერთობა მწვავე ფაზის გავლის შემდეგ.

შეიძლება თუ არა ვაქცინაცია HSP-ის შემდეგ?

ვაქცინაცია ჩვეულებრივ შეიძლება განახლდეს HSP-ის სრული რემისიის შემდეგ (სიმპტომების გაქრობიდან მინიმუმ 6 თვის შემდეგ). თუ ბავშვი იმუნოსუპრესიულ თერაპიას იღებს, ცოცხალი ვაქცინები კონტრაინდიცირებულია. გადაწყვეტილება ვაქცინაციის შესახებ ინდივიდუალურად უნდა მიიღოს მკურნალმა ექიმმა.

რამდენ ხანს გრძელდება HSP და როდის შეიძლება ბავშვმა სკოლაში დაბრუნება?

HSP-ის ტიპური ხანგრძლივობა 4-6 კვირაა, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება 3 თვემდე გაგრძელდეს. ბავშვს შეუძლია სკოლაში დაბრუნება მას შემდეგ, რაც მწვავე სიმპტომები (მძიმე ტკივილი, ინტენსიური გამონაყარი) შემცირდება და თავს საკმარისად კარგად იგრძნობს. ფიზკულტურისა და სპორტის გაკვეთილებზე დაბრუნებას ექიმი გადაწყვეტს ინდივიდუალურად.

რა კავშირშია HSP ორსულობასთან?

HSP იშვიათად ვლინდება მოზრდილ ქალებში ორსულობის პერიოდში, მაგრამ თუ ქალს ადრე ჰქონდა HSP თირკმლის ჩართულობით, ორსულობის დაგეგმვამდე აუცილებელია ნეფროლოგთან კონსულტაცია. ორსულობამ შეიძლება გააუარესოს თირკმლის ფუნქცია, თუ რეზიდუალური ნეფროპათია არსებობს. HSP-ის მწვავე ფაზაში გამოსაყენებელი ზოგიერთი პრეპარატი (იმუნოსუპრესანტები) უკუნაჩვენებია ორსულობის დროს.

განსხვავდება თუ არა HSP ბავშვებში და მოზრდილებში?

დიახ, მნიშვნელოვნად. ბავშვებში HSP, როგორც წესი, უფრო მსუბუქად მიმდინარეობს და კარგი პროგნოზი აქვს. მოზრდილებში დაავადება ხშირად უფრო მძიმეა: თირკმლის ჩართულობა უფრო ხშირია (60%-მდე), ნეფრიტი უფრო მძიმეა, რეციდივები — ხშირი, და ქრონიკული თირკმლის დაავადების განვითარების რისკი — მნიშვნელოვანი. ამიტომ მოზრდილ პაციენტებს, როგორც წესი, ნეფროლოგის მუდმივი მეთვალყურეობა ესაჭიროებათ.